异基因造血干细胞移植是目前唯一可能治愈原发性骨髓纤维化的方法,适用于预后差且有合适供者的患者。
异基因造血干细胞移植是目前唯一可能治愈原发性骨髓纤维化的方法,预后高危且有合适供者的患者、机体功能良好的患者可考虑进行异基因干细胞移植获得根治。
原发性骨髓纤维化的患者一般不需要进行联合化疗,但当出现向急性白血病转化时,可考虑联合化疗。
改善患者症状,延长生存时间。
原发性骨髓纤维化的治疗方法包括造血干细胞移植、常规药物、输血支持治疗、手术切脾、放疗以及临床试验性药物治疗。
近期又提出了国际动态预后评分系统加强版(DIPSS-plus),用于预测原发性骨髓纤维化患者的预后。
原发骨髓纤维化患者的中位生存时间是 3.5 ~ 5.5 年。
免疫分型可发现异常细胞表型,有助于协助疾病的诊断以及指导下一步治疗。
原发性骨髓纤维化患者主要需要进行 BCR-ABL 融合基因以及 JAK2V617F 基因突变检查。
部分原发性骨髓纤维化的患者伴有染色体核型的异常,其中部分核型与不良预后相关,包括复杂核型、+8、-7/7q-、i(17q)、inv(3)、-5/5q-、12p-、11q23 异常。