原发性骨髓纤维化的生存期如何?死亡主要原因是什么?

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原发骨髓纤维化患者的中位生存时间是 3.5 ~ 5.5 年。5 年生存率是年龄和性别相匹配的一般人群的一半。10 年生存率不到 20%。原发骨髓纤维化患者常见的死亡原因是感染、出血、心功能不全、脾切除术相关并发症以及白血病转化。20%的原发骨髓纤维化的患者会在 10 年内发生白血病转化。