原发性骨髓纤维化的治疗方法包括造血干细胞移植、常规药物、输血支持治疗、手术切脾、放疗以及临床试验性药物治疗。对于不适合接受异基因造血干细胞移植的患者，应当接受药物、输血治疗等姑息性治疗。常用的药物有雄激素、沙利度胺、糖皮质激素、促红细胞生存素等，能够改善患者的贫血。有学者建议根据 DIPSS-plus 预后评分选择治疗方案。对于低危无症状患者可选择继续观察，低危有症状患者选择常规药物治疗，中危 -1 患者首选常规药物治疗，若无效，可进入临床试验。而中危 -2 和高危的患者建议首选异基因造血干细胞移植，根据年龄大小，又可分为清髓性移植（年龄 <45 岁）和非清髓性移植（年龄为 45 ～ 65 岁之间）。