原发性骨髓纤维化需要做移植吗?什么移植方式合适?何时进行移植合适?

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异基因造血干细胞移植是目前唯一可能治愈原发性骨髓纤维化的方法,适用于预后差且有合适供者的患者。骨髓纤维化在异基因移植后可以回退,有移植后获得持久缓解的报道。但是血红蛋白 <100 克 / 升、核型异常、骨硬化症和老年是移植的不良预后因素。以 HLA 相合同胞作为供者的移植,1 年的死亡率为 30%。最近研究显示,非清髓性移植可能降低早期死亡率从而提高总体疗效,并建议在疾病早期进行移植。