真性红细胞增多症的治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。
静脉放血治疗可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会,是真性红细胞增多症患者的初始治疗的基石。
真性红细胞增多症发病比较隐匿,病情进展缓慢。
免疫分型对于诊断真性红细胞增多症并无意义,但是对于鉴别其他疾病或者评估真性红细胞增多症病情是否存在进展具有一定的帮助。
真性红细胞增多症患者主要需要进行 BCR-ABL 融合基因以及 JAK2V617F 基因突变检查。
真性红细胞增多症患者的染色体异常发生率约为 20%,较常出现的核型异常有 20q-,+8,+9,9p 等,这些染色体的异常在本病的具体意义目前尚不明确,需要进一步研究。
真性红细胞增多症除了与继发性红细胞增多症鉴别外,还需要与相对性红细胞增多症相鉴别。
继发性红细胞增多症是由于长期慢性缺氧导致促红细胞生成素(EPO)升高,刺激骨髓红系过度增生所致。
符合 2 条主要标准加 1 条次要标准或者 1 条主要标准加 2 条次要标准即可诊断。
红骨髓总量增多,并有红色加深的改变。