真性红细胞增多症治疗方案有哪些?首选的治疗方案是什么?

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真性红细胞增多症的治疗方案主要有如下几大类:

(1) 静脉放血治疗可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会,是真性红细胞增多症患者的初始治疗的基石。每隔 2 ~ 3 天放血 200 ~ 400 毫升,直至红细胞数在 6.0×1012/ 升以下,红细胞压积在 50%以下。放血一次可维持疗效 1 个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意。老年及有心血管疾患者,对放血治疗很敏感,有可能产生栓塞的危险,因此放血时要小心谨慎,一次不宜超过 200 ~ 300 毫升,间隔期可稍延长。目前通过血细胞分离机可单采大量红细胞,较单纯静脉放血安全,并发症少,但价格较昂贵。

(2) 药物治疗:

①羟基脲对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应,每日剂量为 15 ~ 20 毫克 / 千克体重,需连续应用,可以减少早期严重栓塞并发症的发生,改善生存。

②干扰素治疗。干扰素有抑制细胞增殖作用,皮下注射治疗 3 个月后脾脏缩小,放血次数减少。缓解率可达 80%。

③抗血小板药物,如阿司匹林等。小剂量阿司匹林 (100 毫克 / 天 ) 用于无禁忌证的患者,可以明显减少血栓发生率。