原发性血小板增多症可以采用联合化疗以达到降低血小板数目的目的。
原发性血小板增多症的合理治疗目前尚有争论,也缺乏特效的临床治疗措施,通过进行危险度的分层而选择适当的治疗方案,是目前原发性血小板增多症治疗的趋势。
原发性血小板增多症的治疗目标在于把增高的血小板降低到正常或接近正常水平,以防止血栓和出血并发症的发生。
原发性血小板增多症患者的寿命与正常人基本相当,主要的死亡原因是血栓相关的并发症。
免疫分型对于诊断原发性血小板增多症并无意义,但是对于鉴别其他疾病或者评估原发性血小板增多症病情是否存在进展具有一定的帮助。
原发性血小板增多症患者主要需要进行 BCR-ABL 融合基因以及 JAK2V617F 基因突变检查。
原发性血小板增多症的患者仅有 5%的异常克隆发生率,染色体的检查主要是用来与其他疾病相区别。
原发性血小板增多症需要与各种反应性血小板增多症以及其他的骨髓增殖性肿瘤疾病相区别。
符合上述 4 条标准才能诊断为原发性血小板增多症。
骨髓增生活跃或明显活跃,巨核细胞数目明显增多,可达有核细胞的 0.05%~ 5%(正常为 0.0058%)。