随着人们对胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）的认识不断深化，近年来发病率日益升高，也越来越受到大家的重视。其在胰腺原发肿瘤中约占3%，并不罕见。胰腺神经内分泌肿瘤类型的复杂，并且除胰岛素瘤外，50%以上的胰腺内分泌肿瘤属于恶性肿瘤，因此我们单列此章为大家介绍。

通常我们根据患者有无临床症状以及激素水平情况，将胰腺神经内分泌肿瘤分为无功能性和功能性，无功能性pNENs占75%~85%，功能性pNENs约占pNENs的20%。大部分pNENs是散发和无功能性的，患者多因肿瘤局部压迫症状或体格检查时发现，部分患者因肝脏及其他部位的转移，进一步检查发现原发病灶。而功能性pNENs常表现为激素相关的症状，如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等，临床上通常较早发现。胰岛素瘤和胃泌素瘤是最常见的功能性胰腺内分泌肿瘤，其他较为少见的如胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤等。

但仍然有少部分pNENs是属于遗传性神经内分泌肿瘤，如多发性神经内分泌肿瘤I型(MEN-I)和VonHippel-Lindau’s综合征。这类患者一般较年轻，家族中或本人也有其他神经内分泌肿瘤的病史。