(1) 其他骨髓增殖性肿瘤

慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，在其疾病的晚期，均可合并骨髓纤维化，故应仔细鉴别。

慢性粒细胞白血病：原发性骨髓纤维化和慢性粒细胞白血病病程中均可有脾大，外周血出现幼稚粒、红细胞，且慢性粒细胞白血病晚期许多病例都伴有骨髓纤维化，二者的鉴别点为：慢性粒细胞白血病在骨髓纤维化之前有较长的白血病病程，Ph 染色体阳性，BCR-ABL 融合基因阳性，中性粒细胞 ALP 积分正常或减少以及红细胞形态学正常，无泪滴状红细胞。

真性红细胞增多症：部分原发性骨髓纤维化病程中红细胞增多，甚至红细胞容量也升高，而真性红细胞增多症晚期，15％～ 20％的病例伴骨髓纤维化，故二者有时易混淆，鉴别点为：真性红细胞增多症在发生骨髓纤维化前有一段很长的红细胞增多和红细胞容量升高的病程，有多血质的临床征象，通常无畸形及泪滴状红细胞，外周血幼稚粒细胞和幼稚红细胞少见。此外，合并骨髓纤维化的真性红细胞增多症，其病情发展远快于原发性骨髓纤维化，平均 3 年后死亡，其中 25％～ 50％进展为急性白血病。

原发性血小板增多症：部分原发性骨髓纤维化患者病程中血小板明显升高，而原发性血小板增多症晚期也常伴骨髓纤维化，二者鉴别点为：原发性血小板增多症在发生骨髓纤维化前有一段很长的以血小板升高为主要特征的病程，可伴血栓栓塞或出血性并发症，通常无畸形红细胞及泪滴状红细胞，外周血幼稚粒细胞和幼稚红细胞少见。

(2）急性骨髓纤维化

急性骨髓纤维化患者骨髓穿刺常呈“干抽”，或涂片显示增生减低，可伴少量原始细胞或不伴原始细胞；骨髓活检则显示类型难以确定的原始细胞浸润，伴明显纤维化，患者临床进展迅速，化疗效果差，常于短期内死亡，其肝脾肿大均少见。

(3）伴骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征全血细胞减少及其相应的临床征象，外周血及骨髓显示 2 系或 3 系病态造血，脾肿大多为轻至中度，活检提示可伴骨髓纤维组织增生，但大多为网状纤维，很少有胶原纤维增生。

(4) 其他可并发继发性骨髓纤维化的血液系统疾病

如毛细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等，进行骨穿等相关检查以鉴别。