原发性骨髓纤维化如何分期?

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按世界卫生组织标准主要分为以下两期:

(1) 纤维化前期(细胞期)。无或轻微的肝或脾脏肿大,血液学参数变化很大,但常出现轻微贫血,轻中度白细胞增多,轻度至明显血小板增多,血涂片无或轻微的幼红幼粒增多,无或轻微的异形红细胞增多,泪滴红细胞很少,骨髓检查提示中性粒细胞增殖,巨核细胞增生伴形态异常,无或轻度网状纤维增多。

(2) 纤维化期。出现中重度肝和脾脏肿大,血常规显示中重度贫血,白细胞减低、正常或增高,血小板减少、正常或增高,血涂片示幼红幼粒细胞增多,显著的红细胞异形伴泪滴红细胞增多,骨髓活检提示网状和 / 或胶原纤维增多,细胞面积减少,显著的巨核细胞增殖伴形态异常,新骨形成(骨样化)。