Sezary 综合征与蕈样肉芽肿非常相似，不同的是 Sezary 综合征患者外周血中出现了循环淋巴瘤细胞，侵袭性较强。Sezary 综合征可以从先前存在的蕈样肉芽肿发展而来，也可以无明显蕈样肉芽肿病史。Sezary 综合征的诊断包括（下列之一）：Sezary 细胞的绝对计数≥ 1000/ 立方毫米；CD4/CD8 ≥ 10（由于循环中 CD4 细胞数增多所引起）；和 / 或流式细胞检测显示免疫表型异常，包括 CD7 细胞减少明显（＞ 40％）或 CD26 减少（＞ 30％），同时流式细胞术检测还提示血中存在 T 细胞克隆的证据。全面的皮肤检查，可疑皮肤病变的活检和皮肤活检的免疫组化检查是确定诊断所必需的。缺少明确的皮肤诊断时，推荐进行可疑淋巴结活检和外周血 Sezary 细胞的评价。