什么是蕈样肉芽肿?

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蕈样肉芽肿(MF)是一种原发皮肤的成熟 T 细胞结外非霍奇金淋巴瘤,常侵犯皮肤,偶尔也可以扩散到淋巴结和骨髓。老年人多见,非洲、美洲多发,亚洲及拉美裔少见。常表现为皮疹伴瘙痒,有时症状非常严重难以忍受。病变可以表现为不同分期,早期表现为不凸起于皮肤表面的皮肤损害,称为斑片,随着肿瘤发展,可以表现为红皮病,或者皮肤破损、肿块甚或痛性皮肤裂隙。病人可以表现为任何一种皮损,或者从一个分期逐渐发展为下一个分期。不同分期的皮损也可以在同一个时段内同时出现。某些局部皮肤斑片状损害有可能永不再进展,这类病人或许余生不再受到进一步损害。那些表现为皮肤肿瘤、红皮病、伴淋巴结侵犯或内脏器官受侵犯,或出现循环肿瘤细胞者预后较差。有皮肤损害的地方应避免阳光照射。当肿瘤进展至晚期,可以出现皮肤溃疡,这时常伴有感染。皮肤损害的范围可以非常广泛,甚至包括手掌和足底,导致活动不便。有些病人初期可以诊断为皮炎和湿疹而未接受治疗,即便是做了皮肤活检,仅做一次也不能保证能准确诊断。在一些进展期病人,常可以见到淋巴结肿大,但是肿大的淋巴结也可能是对感染或炎症的反应,这种可能性甚至大过了淋巴结受侵犯的可能。MF 对于放射线非常敏感,放射治疗(RT)是早期 MF 最有效的单一治疗方法。经作用于皮肤的治疗无效的患者,应首先选择全身治疗比如:体外光分离置换疗法(ECP)、干扰素、全身应用维 A 酸、地尼白介素或 vorinostat。多药联合化疗保留给单药化疗无效或具有肿大淋巴结或实体器官病变的患者使用。无其他不良预后因素时,推荐延迟使用全身化疗,直至多种局部的和作用于皮肤的治疗失败为止。