原发皮肤 CD30 阳性间变大细胞淋巴瘤（PCCD30-LCL）绝大多数为 T 细胞性或裸细胞性，极少为 B 细胞性。原发部位常在皮肤上，有些病人可以扩散到淋巴结或器官。皮肤病变常表现为结节，多见于上肢，可以单个或成簇出现。皮肤损害可以自行消退，或周期性出现，可以伴有出血或感染。其诊断标准为：

①在初次皮肤活检标本中 CD30 阳性大细胞占 75％以上或大团簇集；

②临床上无 LyP 证据（即反复成批自行消退的丘疹或结节）；

③无并发 LyP、MF 或其他 CML 的病史；

④初诊时无皮肤以外受累的证据。如果需要治疗，可以选择放疗，化疗有时也是必要的，但是并不能阻止疾病进程。其他的治疗可包括贝沙罗汀、干扰素，或许将来 CD30 可以成为一个治疗靶点。