从最初的以细胞病理形态学为基础，到20 世纪末随着免疫学、细胞遗传学、分子遗传学的发展而出现多种分类方案，再到后来为了便于病理和临床沟通及规范而出现的为广大病理学家和临床医师所接受的统一分类，淋巴瘤的分类历经了漫长的历史演变。1994 年国际淋巴瘤研究组提出的 REAL 分类就是较为广泛接受的分类方法，其分类特征就是结合了病理形态学、免疫学表型、遗传学特征、肿瘤细胞来源和临床特点，有助于针对不同淋巴瘤类型而制定个体化治疗方案和判断预后。2001 年，WHO 在 REAL 分类的基础上制定了新的 WHO 造血和淋巴组织肿瘤分类，2008 年又进行了更新。

在新的 WHO 分类中，T 细胞淋巴瘤分为两大类：一类为前体淋巴组织肿瘤，即 T 淋巴母细胞性白血病 / 淋巴瘤（T-LBL）属于高度侵袭性淋巴瘤，临床上往往需要进行高强度化疗方案并继以维持治疗；另一类为成熟 T 细胞和 NK 细胞肿瘤，是一大类异质性疾病，种类繁多，临床特点各不相同，包括：T 细胞幼淋巴细胞性白血病、T 细胞大颗粒淋巴细胞性白血病、慢性 NK 细胞白血病、侵袭性 NK 细胞白血病、儿童系统性 EBV 阳性 T 细胞淋巴组织增生性疾病、水疱痘疮样淋巴瘤、成人 T 细胞白血病 / 淋巴瘤、结外 NK/T 细胞淋巴瘤 - 鼻型、肠病相关性 T 细胞淋巴瘤、肝脾 T 细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、Sézary 综合征、原发性皮肤 CD30+T 细胞淋巴组织增生性疾病、淋巴瘤样丘疹病、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤、原发 性皮肤 γ/δ 细胞淋巴瘤、原发性皮肤侵袭性嗜表皮 CD8 阳性细胞毒性 T 淋巴瘤、原发皮肤小 / 中 CD4 阳性 T 细胞淋巴瘤、外周 T 细胞淋巴瘤 - 非特殊类型（PTL-U）、血管免疫母细胞 T 细胞淋巴瘤、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阴性间变性大细胞淋巴瘤。另外，移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）也包括单行性 PTLD（T/NK 细胞型）。