不同类型和不同分期的霍奇金淋巴瘤治疗有何不同?

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(1) 经典型霍奇金淋巴瘤患者的治疗

初诊霍奇金淋巴瘤患者可根据各项检查结果及 Ann Arbor 分期分为Ⅰ期~Ⅳ期,Ⅰ - Ⅱ期患者又可根据有无不良预后因素再分为:Ⅰ A- Ⅱ A 期(早期预后良好型:Ⅰ - Ⅱ期无 B 症状或大纵隔腺病)或Ⅰ - Ⅱ期(早期预后不良型:Ⅰ - Ⅱ期有纵隔巨大肿块伴或不伴 B 症状;Ⅰ - Ⅱ期伴有 B 症状;多处病灶;ESR 明 显升高)。

①早期预后良好型患者的治疗。建议患者接受综合治疗(ABVD 方案或 Stanford Ⅴ方案化疗加上受累野照射)。综合治疗时,建议 2 ~ 4 个疗程 ABVD 方案化疗,2 个疗程化疗结束后要做影像学检查进行再分期,肿瘤全部消除且无不良预后因素(巨大肿块,脾脏受侵,血沉较高,2 个以上部位受侵)患者,接受 2 个疗程的 ABVD 方案加上巩固性放疗(30 戈瑞)就已足够,巩固性的放疗一般在全部化疗结束 3 周后开始。单纯化疗患者,推荐接受 6 个疗程 ABVD 方案,或 8 周 Stanford Ⅴ方案(2 个疗程),化疗结束后均需进行再分期,PET 结果阴性者进行随访,PET 结果阳性患者要密切随访注意疾病有无复发或进展。单用 ABVD 方案化疗可作为一个替代治疗,不能耐受化疗患者可考虑单用放疗。

②早期预后不良型患者的治疗。化放疗综合治疗是早期预后不良型患者公认的治疗原则,多数学者认为化疗 4 ~ 6 疗程后联合放疗是理想的治疗选择。NCCN 指南推荐 ABVD 或 Stanford Ⅴ方案化疗加上受累野照射或简单放疗。接受 4 个疗程 ABVD 方案,治疗结束后进行再分期,达到完全缓解(CR)的患者要再接受 2 个疗程 ABVD 方案,治疗前有巨大肿块患者需加上 30 ~ 36 戈瑞的受累野照射;部分缓解(PR)的患者也需要再接受 2 个疗程 ABVD 方案化疗,然后进行再分期,PET 结果阳性者需行 30 ~ 36 戈瑞的受累野照射,PET 结果阴性者推荐进行巩固放疗。Stanford Ⅴ方案主要用于纵隔巨大肿块或有 B 症状患者。有纵隔大肿块患者,Stanford Ⅴ方案推荐要用 12 周(3 个疗程),治疗后进行再分期,所有原发灶大于 5 厘米患者都需进行 36 戈瑞的巩固放疗。化疗后无疾病进展患者(包括残留部位 PET 显示阳性),放疗部位(36 戈瑞)应包括原发灶大于 5 厘米部位及 PET 结果阳性残留部位。有其他不良预后因素患者,推荐 8 周 Stanford Ⅴ方案化疗加上 30 戈瑞的受累野照射。

③晚期患者的治疗。Ⅲ~Ⅳ期患者总的预后较差,但多药联合化疗后,远期生存率也可以超过 80%。标准的一线治疗(患者的初次治疗)可以选择接受 4 个疗程 ABVD 方案或 3 个疗程 Stanford Ⅴ方案,IPS 大于等于 4 分的高危患者应考虑 4 个疗程强化的 BEACOPP 方案。NCCN 指南建议晚期霍奇金淋巴瘤患者可采用以下三组方案治疗:

a. ABVD 方案通常使用 6 ~ 8 个疗程,4 个疗程后进行再分期,获得 CR 或 PR 患者接受 2 个疗程后再进行评价,获得 CR 患者或 PR 但 PET 结果阴性患者可不需再进一步治疗。有原发纵隔巨大肿块者,应在 6 个疗程 ABVD 方案后行巩固放疗(30 ~ 36 戈瑞剂量的受累野照射),治疗结束后进行再分期,PR 但 PET 结果阴性者可以多用 2 个疗程 ABVD,共 8 个疗程。Stanford Ⅴ方案要用 12 周(3 个疗程),3 周内进行巩固放疗(Ⅰ B- Ⅱ B 期患者剂量 30 戈瑞,原发灶≥ 5 厘米或脾脏受侵患者剂量 36 戈瑞。)

b. Stanford Ⅴ方案治疗 12 周(3 个疗程)。3 周内进行巩固性放疗(Ⅰ B- Ⅱ B 期原发部位接受剂量 30 戈瑞,初治时有 5 厘米以上的巨大肿块及脾脏有局部结节的患者接受剂量 36 戈瑞)。采用 Stanford Ⅴ方案的患者再分期后的治疗与前面所述Ⅰ~Ⅱ期巨大肿块患者相同。

c. 强化的 BEACOPP 方案为 3 周方案,4 个疗程治疗后进行再分期,CR 患者推荐接受基础 BEACOPP 方案,PR 患者接受 4 个疗程强化的 BEACOPP 方案,治疗结束后进行再分期。所有患者都需进行巩固放疗,原发灶大于 5 厘米患者剂量为 30 ~ 40 戈瑞,残留灶 PET 结果阳性者剂量为 40 戈瑞。PET 结果阳性的 PR 患者或进展期的患者,推荐治疗前行活检。

(2) 结节性淋巴细胞为主型患者的治疗

①Ⅰ~Ⅱ期患者的治疗。所有 Ⅰ A ~Ⅱ A 期患者使用受累野照射(剂量 30 ~ 36 戈瑞)或者局部放疗。有 B 症状的 Ⅰ B ~ Ⅱ B 期患者推荐化疗和受累野照射的联合治疗。

②Ⅲ~Ⅳ期患者的治疗。对于Ⅲ~Ⅳ期患者接受化疗联合或不联合放疗是一个合适的选择,Ⅲ A ~Ⅳ A 期无症状患者可以 观察或行局部放疗。

完全缓解(CR):所有的病灶均消失。

部分缓解(PR):淋巴结最大病灶缩小≥50%,没有其他淋巴结增大,脾脏、肝脏等其他病灶缩小≥50%(单病灶最大横径缩小≥50%),且没有新病灶出现。