什么是淋巴瘤?
关注问题淋巴瘤(lymphoma)是一类起源于淋巴结或结外淋巴组织的、由淋巴细胞异常增生而形成的淋巴系统恶性肿瘤。简而言之,人体内淋巴细胞发生的恶性突变即称为淋巴瘤。淋巴瘤病理类型复杂,临床表现多样,可以累及全身各个系统或组织。根据肿瘤的组织细胞特征和生物学行为,淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma, NHL)两大类。霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的 9%~ 10%,是一组疗效相对较好的恶性淋巴瘤;非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的 90%左右,分类复杂,疗效比霍奇金淋巴瘤相对较差。
近十几年来,全球范围内淋巴瘤发病率都有逐年增多的趋势。2011 年全球肿瘤发病率和死亡率调查表明,淋巴瘤居男性肿瘤新发病率第八位,病死率第十位;居女性肿瘤新发病率第十位。而我国 2012 年肿瘤登记年报统计,淋巴瘤居我国肿瘤发病率第八位(7/10万),病死率第十位(4/10 万)。
对于每一种事物,要认识它,首先是确定它的性质。淋巴瘤是一种恶性肿瘤。恶性肿瘤即人们俗称的“癌症”。按照肿瘤细胞的来源,“癌症”可以分为两类:癌与肉瘤。医学上将上皮组织来源的恶性肿瘤称为癌,而将间叶组织来源的恶性肿瘤称为肉瘤。淋巴瘤分类上属于间叶组织来源的恶性肿瘤,但之所以将其独立出来,称为“淋巴瘤”,是因为淋巴组织是特别的一类组织,它隶属于淋巴造血系统。造血和血液系统是较为大众所熟知的名词,而“淋巴”则较少被提及。淋巴细胞发生了恶变即患上了“淋巴瘤”。
淋巴系统像遍布全身的血液循环系统一样,也是一个网状的液体系统。该系统由淋巴管道、淋巴器官、淋巴细胞、淋巴液组成。淋巴结的淋巴窦和淋巴管道内含有的淋巴液,是由血浆变成,但比血浆清,水分较多,能从微淋巴管壁渗入组织空间。淋巴器官包括淋巴结、脾、胸腺和腭扁桃体等,其中脾脏是最大的淋巴器官,脾能过滤血液,除去衰老的红细胞,平时作为一个血库储备多余的血液。淋巴组织是含有大量淋巴细胞的网状组织。淋巴系统是人体的重要防卫体系,能制造白细胞和抗体,滤出病原体,参与免疫反应,对于液体和养分在体内的分配也有重要作用。简单说淋巴系统即是有着分配体液作用的“运输线路”,也扮演着防御和治安的“警察与军队”。如果将普通组织的恶性肿瘤理解为人体组织细胞的“暴动”,那对于人体“国度”而言,淋巴瘤 即是警察与军队系统中不同部门的“兵变”。
淋巴细胞是人体的健康卫士,它们抵抗外来细菌、病毒等的入侵,清除机体内衰老坏死的细胞,维护着机体内环境的“整洁有序”。淋巴细胞是一个“多民族大家庭”,至少有三大谱系:从胸腺发育而来的淋巴细胞称为 T 细胞,从骨髓发育而来的淋巴细胞称为 B 细胞,还有一些细胞是“天然杀手”,称为 NK 细胞(它的确切来源尚不十分清楚)。这些淋巴细胞发育成熟后就会“离开家庭、走向社会”,迁徙到全身的淋巴结和其他淋巴组织,包括脾和扁桃体等。蚕豆状的淋巴结成群地分布在淋巴管汇集的部位和静脉周围,筑起了保护人体健康的“长城”。另外,除毛发、指甲、角膜以外的其他组织和器官,如胃肠道、支气管、泌尿系统、生殖系统、皮肤、甲状腺等也广泛分布着大量的淋巴组织,共同组成保护人体健康的淋巴免疫系统屏障。
淋巴细胞是天生的战士,几乎遍布全身的淋巴结和淋巴组织就是它们的战场。因此,从我们出生到生命终结,这两大主战场上就充斥着激烈的厮杀。在长期的战斗环境和紧张的工作压力下,淋巴细胞发生量变和(或)质变也就不足为奇了。淋巴细胞发生了恶变即称为 恶性淋巴瘤,或简称淋巴瘤。
尽管人类生存的环境并不理想,淋巴细胞压力重重,但值得庆幸的是,这是一群坚强的战士,发生质变、恶变的少之又少。因此,与胃、肠、肺、乳腺等恶性肿瘤相比,淋巴瘤是相对少见的恶性肿瘤类型。虽然在全球各个国家和地区的发病率并不一致,但通常为(2 ~ 5)/10 万,在全部恶性肿瘤的发病率排位中仅排在第 8 ~ 10 位。
淋巴细胞的职能就是人体的卫士,淋巴结和淋巴组织就是主战场,因此,每个正常人在其一生中都会反复发生淋巴结肿大和淋巴组织增生。尤其是双侧颌下和腹股沟淋巴结,前者的主要功能是监测和对抗口腔、鼻咽部的炎症反应,后者主要是监测和对抗双下肢、外阴及肛周的炎症反应。在我们一生中,这些部位几乎不可避免地会发生或多或少的感染和其他因素引起的炎症反应,出现不同程度的淋巴结肿大也就不足为奇了。在大多数情况下,炎症反应消除后,增生肿大的淋巴结也会恢复至正常大小,但如果是长期、慢性炎症刺激,增生、肿大的淋巴结就难以彻底恢复原貌。这些淋巴结中的淋巴细胞本质是好的,并没有发生恶变,称为淋巴结良性疾病,如慢性淋巴结炎、淋巴结结核、结节病等,此时淋巴结的肿大常较轻,质地较软,有触痛感,抗炎或抗结核治疗有效。
事实上,淋巴细胞从良性到恶性的转变是一个量变到质变的过程。有些淋巴结病变可能介于良性、恶性之间,很难做出一个明确的诊断,大致归属于一种低度恶性的(也可称为惰性)淋巴瘤,但经过一定时间的演变,有些病变可能彻底转化为恶性度高的(即侵袭性)淋巴瘤,即可能从低度恶性淋巴瘤转化为恶性程度更高的淋巴瘤,对生命造成威胁,需要积极治疗。淋巴结还是人体的“清洁过滤器”,各种恶性肿瘤进展到一定程度都有可能在相应的淋巴引流区域出现淋巴结转移。例如,头颈部恶性肿瘤、肺癌、胃癌、食管癌、乳腺癌晚期会出现颈部和锁骨上淋巴结转移;妇科肿瘤、泌尿系统肿瘤或下肢肿瘤会出现盆腔、腹股沟淋巴结肿大等,因此,淋巴结肿大并不都是淋巴瘤,还需要考虑淋巴结的转移癌和其它疾病的可能。无论哪种恶性肿瘤转移到淋巴结,都要以治疗原发肿瘤为根本原则。