什么是急性髓系白血病的 FAB 分型?不同 FAB 亚型的急性髓系白血病疗效有差别吗?

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FAB 分型是以骨髓细胞形态学为基础的分型方法,FAB 分型将急性髓系白血病分为以下类型:

(1) 急性髓细胞白血病微小分化型(M0):原始细胞在光镜下核仁明显,胞浆透明,嗜碱性,无嗜天青颗粒及 Auer 小体。 

(2) 急性粒细胞白血病未分化型(M1):未分化原粒细胞(I 型 +II 型)占骨髓细胞的 90%以上。

(3) 急性粒细胞白血病部分分化型(M2):原粒细胞(I 型+II 型)占骨髓细胞的 30%~ 89%,单核细胞< 20%,其他粒细胞> 10%。

(4) 急性早幼粒细胞白血病(M3):骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主,此类细胞≥ 30%。

(5) 急性粒−单核细胞白血病(M4):骨髓中原始细胞30%以上,骨髓或外周血存在粒细胞、单核细胞、及其前体细胞增生的依据。 

(6) 急性粒−单核细胞白血病伴嗜酸细胞增多(M4Eo):除 M4 各特点外,嗜酸性粒细胞在非红系细胞中≥ 5%。

(7) 急性单核细胞白血病(M5):骨髓细胞中原单核、幼单核≥ 30%。如果原单核细胞(I 型 +II 型)≥ 80%为 M5a,< 80%为 M5b

(8) 急性红白血病 (M6):骨髓中幼红细胞≥ 50%,非红系细胞中原始细胞(I 型 +II 型)≥ 30%。

(9) 急性巨核细胞白血病(M7):骨髓中原始巨核细胞 ≥ 30%。CD41,CD61,CD42 阳性。

在 FAB 分型中,骨髓或外周血原始细胞比例 ≥ 30% 作为急性髓系白血病诊断的基本标准,原始细胞比例 20%-30% 患者诊断为转化型骨髓增生异常综合征,但此类患者临床表现以及疾病转归与急性髓系白血病相似,因此世界卫生组织建议原始细胞比例下调至≥ 20%(NEC)作为急性髓系白血病的诊断标准,并获得临床的广泛应用。