目前 BL 的全身治疗已达成了如下几点共识：

①根据 BL 的生物学特点，化疗需要采用短疗程、高密度、高剂量的多药联合化疗方案，剂量强度与预后相关。

②当采用改良后的治疗儿童 BL 的高强度、短疗程的方案治疗成人 BL 时，疗效与儿童 BL 相当。

③增加易透过血脑屏障的药物如 Ara-C 和 MTX 的剂量并结合鞘注，可以明显提高患者治愈率。

④即使晚期的 BL 患者，采用大剂量、高强度化疗也可治愈。

⑤ BL 复发常发生于诊断后 1 年内，病人 2 年不复发可视为治愈。

早期用单药治疗 BL，缓解后难以避免疾病复发，中枢神经系统浸润的发生率高达 30％。此后尝试采取类似于淋巴母细胞白血病的治疗方法（高强度诱导、巩固和长期维持的治疗方案）。但由于 BL 生长迅速，残存的恶性细胞在化疗周期之间再进入细胞周期，快速生长并产生耐药，这种治疗对大多数 BL 患者一般无效或治愈率低。后来在儿童中采用短期联合化疗，即在治疗周期之间交替应用非交叉耐药的细胞毒药物 [ 包括环磷酰胺（CTX）、长春新碱（VCR）、阿霉素（ADM）和阿糖胞苷（Ara-C）等 ]缩短治疗期，减小治疗的延搁和积极的中枢神经系统预防，转归得以改善，进展期 BL 的儿科患者 2 年无病生存率（PFS）达到 75％～ 89％。

对成人 BL 治疗的临床研究探索了大剂量、短疗程、非交叉耐药的多种细胞毒药物化疗联合 CNS 预防的方案治疗成人 BL，结果表明可以取得与儿童 BL 患者相似的疗效。这些方案包括法国的 LMB 方案、德国的 BFM 方案、B-NHL-83 方案、B-NHL-86 方案、美国的 NCI 的 89-C-41 方案（CODOX-M/IVAC）、Hyper- CVAD 方案以及 CALGB9251 方案等（见表 10-1）。

BL 可分为低危组和高危组，低危组定义为：单个非腹部病灶 <10 厘米或腹部病灶完全切除且乳酸脱氢酶正常；高危组定义为：除低危组外的其他患者（包括骨髓或中枢受侵）。根据 2012 年 NCCN 指南推荐，对于低危组 BL 患者一线可采用的联合治疗方案包括：CALGB10002 方案、CODOX-M 方案（环磷酰胺，长春新碱，多柔比星，大剂量的甲氨蝶呤、鞘注）± 利妥昔单抗（美罗华）（3 个周期）、剂量调整的 EPOCH 方案（环磷酰胺，长春新碱，多柔比星，依托泊苷，泼尼松）+ 利妥昔单抗（至少 3 个周期，CR 后再加一个周期）、Hyper-CVAD（环磷酰胺，长春新碱，多柔比星，地塞米松）/MA（甲氨蝶呤，阿糖胞苷）+ 利妥昔单抗方案。高危组 BL 患者一线可采用的治疗方案包括：CALGB10002 方案、CODOX-M/IVAC（阿糖胞苷，足叶乙甙，异环磷酰胺）± 利妥昔单抗方案、剂量调整的 EPOCH+ 利妥昔单抗方案、Hyper-CVAD/MA+ 利妥昔单抗方案。一线未完全缓解的患者目前没有标准的挽救治疗方案，建议参加临床试验或个体化治疗，可行姑息性放疗。复发、难治的患者考虑造血干细胞移植或接受临床试验。