伯基特淋巴瘤(BL)有什么临床表现?

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2001 年的 WHO 淋巴造血系统肿瘤分类将 BL 分为地方性、散发性、AIDS 相关性 3 个亚型。各型间临床表现有重叠,但各有独特的临床和遗传学特征。地方性 BL 最常见于赤道非洲儿童,在非洲乌干达儿童的恶性肿瘤中几乎占了一半。发病年龄为 4 ~ 7 岁,男女比例为 2 ∶ 1,常累及颌骨和面部骨(眼眶),局部生长,瘤组织呈鱼肉状,伴有出血坏死,可侵蚀破坏周围组织形成畸形,也可累及回肠、盲肠、卵巢、乳腺和中枢神经系统等,肺、长骨及脑受累少见,约 20%侵犯淋巴结。赤道非洲 BL 的发生率为美国的 50 倍,EBV 感染几乎见于所有患者。该肿瘤的地域性分布与疟疾的地区分布相一致,故称为地方性 BL。散发性 BL 没有特异的地区或气候分布。发病率低,占西欧和美国全部成人淋巴瘤的 1%~ 2%,主要发生在儿童和青少年。成人发病年龄平均为 30 岁,男女比(2 ~ 3)∶ 1。发病与社会经济状况较差和早期 EBV 感染有关。患者常表现为腹部肿块,腹部病变通常累及肠道或腹腔内淋巴结,亦可累及肾、胰、肝、脾、乳腺或卵巢。其症状包括腹痛、恶心、呕吐、肠梗阻、胃肠出血,或类似于急性阑尾炎或肠套迭的症状。在成人淋巴结累及比儿童更为常见,亦可表现为恶性胸膜渗出或腹水。少数表现为急性淋巴细胞白血病 FAB 分型 L3 型。免疫缺陷型 BL 常见于人免疫缺陷病毒感染的患者,也可发生在异基因移植的受体和先天性免疫缺陷的个体。在 HIV+ 个体 Burkitt 淋巴瘤的诊断常意味着最先确定 AIDS 的标准。与其他人免疫缺陷病毒相关淋巴瘤不同,常发生在 CD4 值>200 细胞 /μL 的患者。HIV 并不直接引起淋巴瘤的发生,而是通过细胞因子失调、慢性抗原刺激和减低免疫监视间接参与。在此类型中,EBV 感染常见但并不都出现,约 25%~ 40% EBV 阳性。常累及的部位有淋巴结,骨髓和腹部等。