20 世纪中期，外科医生 Denis Burkitt 在坎帕拉（Kampala）工作时发现该地区存在一种主要侵犯颌部的恶性肿瘤，常见于儿童，后将其命名为伯基特（Burkitt）淋巴瘤。伯基特淋巴瘤具有明显地方流行性，该疾病常发生于热带和亚热带及多雨地区，在高原或气候较冷的地区较为少见，地域和气候的特征提示与恶性疟疾相关。

伯基特淋巴瘤被认为是一种可能来源于滤泡生发中心细胞的高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，这种类型的淋巴瘤类似于其他类型的淋巴瘤和白血病，如未分化型淋巴瘤、小无裂细胞性淋巴瘤、高度侵袭性 B 细胞淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病（L3 型）等。之后由于对此疾病的理解有所不同，伯基特淋巴瘤的概念一度比较混乱，伯基特样淋巴瘤、伯基特淋巴瘤 / 白血病等名称相继出现。随着对其的认识不断深入，2001 年 WHO 分类将其统称为伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL），认为伯基特样淋巴瘤为 BL 的一种变异型；BL 和急性淋巴细胞白血病 L3（B-ALL）为同 一疾病的两个阶段。

伯基特淋巴瘤分为地方性、散发性和免疫缺陷相关性。肿瘤常发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统等，也可波及其他脏器，包括胃、肠、腹膜、肝、脾，而肺、长骨及脑受累少见，约 20％侵犯淋巴结。颌骨和眼眶的肿瘤在局部生长，侵蚀破坏附近组织，造成面部畸形。肿瘤发生于腹腔，常形成巨大肿块，并可累及腹膜后淋巴结、卵巢、肾、肝、肠等。累及中枢神经系统的肿瘤可侵犯脑膜或压迫脊髓。