霍奇金淋巴瘤的各亚型有何不同临床特征?
关注问题(1) 结节性淋巴细胞为主型(NLPHL)
此型约占霍奇金淋巴瘤(HL)的 5%,男性多见,男女之比为 3 ∶ 1 或更高,青年和老年人均可发病,常见于 30 ~ 50 岁年龄人群。病变常侵犯颈部、腋窝、腹股沟淋巴结,纵隔、脾及骨髓受侵极少见。初诊时大多数患者为早期局限性病变(Ⅰ、Ⅱ期),只有 5%~ 10%患者为晚期(Ⅲ、Ⅳ期),约 13%的患者出现 B 症状。该病发展缓慢,常在淋巴结肿大数月或数年后才去医院就诊。Ⅰ、Ⅱ期患者预后很好,10 年总生存率高于 80%,但晚期患者预后差。疾病后期容易复发,但复发后仍保持对治疗的良好反应,患者很少死于肿瘤。
(2) 富于淋巴细胞的经典型(LRCHL)
该类型约占经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)的 5%,发生率与中位发病年龄与 NLPHL 相似,较 CHL 其他类型发病年龄更大,男性多见(70%)。常表现为早期局限性病变(Ⅰ、Ⅱ期),罕见纵隔病变、巨大肿块及 B 症状,生存率较 CHL 其他类型更好,与 NLPHL 相似,无后期复发特点。
(3) 结节硬化型(NSCHL)
在欧美国家 NSCHL 是最常见的亚型,约占 CHL 的 70%,发达国家较发展中国家更常见,男女发生率基本相似,发病高峰为 15 ~ 34 岁的年轻成人及青少年。纵隔受侵比例高(约占80%),不同于其他亚型;约 54%有巨大肿块,8%~ 10%的患者有脾或肺侵犯,5%骨侵犯,3%骨髓侵犯,2%肝侵犯。大多数患者就诊时为Ⅱ期,约 40%的患者伴有 B 症状。NSCHL 是CHL 中预后较好的类型,但巨大纵隔病变是不良预后因素。
(4) 混合细胞型(MCCHL)
该型较多见,是欧美国家第二常见的亚型,多见于发展中国家和人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性患者,约 70%患者为男性,中位发病年龄为 38 岁。临床表现腹腔淋巴结更常见,侵犯纵隔少见,30%侵犯脾,10%侵犯骨髓,3%侵犯肝和 1%~ 3%侵犯其他器官,通常伴有 B 症状。就诊时约半数患者已是晚期(Ⅲ、 Ⅳ期),预后较 NSCHL 差,但比 LDCHL 更好。
(5) 淋巴细胞消减型(LDCHL)
该型为最少见的 CHL,60%~ 75%的患者为男性,中位发病年龄为 30 ~ 37 岁。此型可能与 HIV 感染有关及多见于发展中国家。最常累及腹部器官、腹膜后淋巴结和骨髓,浅表淋巴结少见。患者就诊时 70%为晚期(Ⅲ、Ⅳ期),80%伴有 B 症状,病情进展迅速,预后差。