恶性淋巴瘤实际上是一类全身性疾病，与机体免疫系统功能状态密切相关，既不同于其他实体恶性淋巴肿瘤，也有别于血液肿瘤。目前已知淋巴瘤有近 70 种病理类型，大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。在我国，霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的 9％～ 10％，是一组疗效相对较好的恶性肿瘤；非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的 90％左右，并且近十几年来发病率逐年升高。临床表现因病理类型、分期及侵犯部位不同而错综复杂。

最新的 WHO 分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型（Nodular Lymphocyte-Predominant, NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（classical HL）。经典型霍奇金淋巴瘤包括以下几项：

①富于淋巴细胞型。是分化最好的类型，亦可被认为是霍奇金病的早期阶段，其恶性程度比较低，病灶常局限于一个或一组淋巴结。此型约占本病的 10％～ 20％，预后最佳。

②结节硬化型。约占本病的半数，预后仅次于富于淋巴细胞型。

③混合细胞型。此型约占本病的 10％以上。诊断时多有淋巴结外浸润，预后较差。

④淋巴细胞削减型。为淋巴瘤的晚期，病情发展迅速。此型约占 10％，预后最差。

1994 年，国际淋巴瘤研究组提出了“欧美改良的淋巴瘤分类”，简称 REAL 分类。这一分类的依据包括了形态学、免疫表型、遗传学特点和临床特点。临床实践中，逐渐显示了这一分类的科学性和准确性。2001 年，在 REAL 分类的基础上，WHO 公布“淋巴组织肿瘤”的分类，简称 WHO 分类。新的 WHO 淋巴细胞恶性肿瘤分类法考虑了形态学、临床表现、免疫学和基因异常的信息，试图将非霍奇金淋巴瘤和其他淋巴恶性肿瘤分类时包括临床和病理内容，使之有临床和治疗参考指导意义。这种新分类法临床相关性好，比以前应用的分类法有更高的诊断准确性。该分类将每一种淋巴瘤类型确定为独立疾病，不同类型淋巴瘤结合肿瘤累及原发部位、特殊病因学特点、形态学、免疫组化表型、细胞遗传学异常和特殊的临床特点等，不同类 型淋巴瘤被看作是彼此独立的疾病。

2001 年 WHO 淋巴瘤分类在世界广泛应用，2008 年第 4 次修订，新近 WHO 分类的主要原则是，形态学、免疫组化表型、遗传学、分子学特征及临床特点相互结合以构成疾病分类的坚实基础，并在其中融入了新知识及新观点。见表 2-1、2-2。