男性患者略多于女性患者,男女比例约为(1 ~ 1.7)∶1。
一旦取得完全缓解后尽快做异基因造血干细胞移植。
如果产生 T315I 等二代 TKI 也无法克服的耐药,可以选用泊那替尼。
白血病如果病情控制良好,MRD 阴性持续 3 ~ 5 年的患者,伊马替尼可以考虑减量或停药。
伊马替尼的临床应用显著改善了 Ph+ 急性淋巴细胞白血病的疗效,有效清除体内 Ph+ 白血病克隆,有助于提高疾病缓解质量,延长生存期。
老年 Ph+ 急性淋巴细胞白血病患者不再建议应用强烈化疗,缓解后治疗以酪氨酸激酶抑制剂为主,可间断应用 VP 方案。
由于年龄、体能状况等因素,老年 Ph+ 急性淋巴细胞白血病患者不建议进行造血干细胞移植。
治疗后融合基因水平的检测对于评价疗效、预测复发具有重要意义。
可以选择的移植方式有全相合异基因造血干细胞移植、半相合异基因造血干细胞移植、自体造血干细胞移植等。
Ph+ 急性淋巴细胞白血病在没有 TKI 之前,3 年总生存率仅为 10%左右,为高危组急性淋巴细胞白血病,因此强烈建议在缓解后进行异基因造血干细胞移植。