少见类型的恶性滋养细胞肿瘤应如何治疗?

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除侵蚀性葡萄胎和绒癌外,恶性滋养细胞肿瘤还包括胎盘部位滋养细胞肿瘤和上皮样滋养细胞肿瘤,但后两者更为罕见,约占恶性滋养细胞肿瘤的1-2%。胎盘部位滋养细胞肿瘤和上皮样滋养细胞肿瘤常发生于生育年龄妇女,病人多为经产妇,前次妊娠可为流产、早产、足月产或葡萄胎。病人可表现为一段时间闭经后出现不规则阴道出血。闭经时间从一月到一年不等,阴道流血可持续几天到一年,多为少量持续出血,有的病人可表现为大量出血或经间期出血,多数伴有血清低水平的hCG,易误诊为早孕、异位妊娠、过期流产或不全流产。患者常伴有子宫增大,当肿瘤弥漫性浸润子宫壁时,子宫均匀性增大,而局限性肿块常导致子宫不规则性增大。约15-30%的胎盘部位滋养细胞肿瘤发生转移。肺和阴道转移最常见,也可转移到膀胱、结肠、卵巢、脑、肝、肾、脾、皮肤等。多数预后良好,但少数转移患者预后不良。

值得注意的是,二者的治疗策略与常见的滋养细胞肿瘤不同,全子宫切除是胎盘部位滋养细胞肿瘤和上皮样滋养细胞肿瘤首选的治疗方法,多数患者仅接受手术就可以达到完全缓解。对于年龄较轻的妇女,如术中未见卵巢转移,手术范围选择全子宫及双卵管切除即可。有生育要求的患者若满足保留生育功能的标准,也可选择子宫病灶切除而保留生育功能。另外,肿瘤是否切除干净是术后是否需要辅以联合化疗的决定因素。大多数患者无转移,手术切除子宫后预后良好,但有大约15~30%的病例发生转移,这些病例预后较差,因此也需要多种药物的联合化疗。