过去认为本病为所有骨髓增殖性肿瘤中最少见的一种，近年来随着原发性血小板增多症诊断标准和技术的进步，发现本病并非少见。利用现有世界卫生组织的诊断标准，原发性血小板增多症的年发病率约为（1 ～ 2.5）/10 万。理论上，原发性血小板增多症的真实发病率可能还更高，因为很多原发性血小板增多症患者可以长期没有症状而不被诊断。50％的原发性血小板增多症患者是因为其他疾病行血细胞计数检查时发现血小板数目异常而被确诊。本病发病年龄范围广泛，2 ～ 90 岁患者均可发病，平均发病年龄 60 岁，好发于 50 ～ 70 岁之间。男女发病基本相当，无明显的性别差异。