虽然真性红细胞增多症的发病率并不高，但也并非罕见性疾病，约占骨髓增殖性肿瘤的 22％。虽然，经过几十年比较细致的临床和实验室研究，真性红细胞增多症的流行病学仍然不清楚。根据 1999 ～ 2000 年度欧洲标准人口统计（ESP）和世界标准人口统计（WSP）公布的所有人群真性红细胞增多症的标准发病率分别为 1.08/10 万和 0.74/10 万。总体来看，发病率似乎与遗传因素、环境因素有关，以欧美白色人种、犹太人发病率为高，非洲和亚洲人群的发病率相对较低，我国目前缺乏相应的资料，比较日本人群的发病情况，估计我国汉族人群的发病率约为（0.2 ～ 1.0）/10 万。该病随年龄的增长，发病率逐渐增多，以 70 ～ 80 岁以上人群为最多。据瑞典马尔默统计，该病发病率 30 ～ 39 岁组为 0.6/10 万人口，40 ～ 49 岁为 1.4/10 万人口，50 ～ 59 岁为 3.2/10 万人口，60 ～ 69 岁为 7.1/10 万人口，70 ～ 79 岁为 15.4/10 万人口，80 ～ 89 岁为 10.9/10 万人口。英国东南部地区的一组资料显示发病年龄为 33 ～ 95 岁，平均年龄为 72 岁，各年龄组的发病率：16 ～ 24 岁组为 0/10 万，25 ～ 34 岁组为 0.05/10 万，35 ～ 44 岁组为 0.34/10 万，45 ～ 54 岁组为 1.07/10 万，55 ～ 64 岁为 2.22/10万，65 ～ 74 岁组为 5.24/10 万，75 ～ 84 岁组为 7.43/10 万，85 岁以上组为 4.04/10 万。但随访意大利患者 20 年，发现约 3/4 的患者初诊年龄在 40 ～ 70 岁。本病在欧美国家诊断时平均年龄男性为 67 岁，女性为 60.5 岁，62％的病例在 60 岁以后才诊断，故这也是老年病的一种。我国病例就诊平均年龄为 48.1 岁，低于国外诊断年龄，具体原因尚不清楚。多数国家男性的发病率比女性高，男女发病率大约为 1.2∶1.0。据国际真性红细胞增多症研究组报告 431 例患者，男性占 57％，女性占 43％。我国文献资料报告中 353 例患者，男性为 236 例，占 66.9％；女性为 117 例，占 33.1％。