儿童急性淋巴细胞白血病有什么特点?

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儿童急性淋巴细胞白血病约占儿童急性白血病的 75%~ 80%,是最常见的儿童恶性肿瘤。

儿童急性淋巴细胞白血病可能的发病因素有:

(1) 遗传因素。祖父、双亲、同胞当中有遗传性缺陷者与多种类型急性淋巴细胞白血病的发病有关。组织相容性白细胞抗原(HLA)被认为是白血病易感的遗传性危险因素之一。有报告称亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)多态性与 MLL 基因重排的婴儿白血病及 TEL-AML1 阳性或超二倍体儿童白血病的相关性。亦有研究发现 GSTM1 裸基因型和 CYP1A1 基因型可有意义地预测急性淋巴细胞白血病的发病风险。

(2) 儿童急性淋巴细胞白血病的胎内起源。由于这种疾病在双胞胎没有临床和生物学上的差异,有人猜测某些独生子的白血病可能起源于胎内。

(3) 感染因素。Smith 等研究发现孕妇宫内胎儿感染可增加 5 岁以下儿童患急性淋巴细胞白血病的风险,其机制可能是感染导致基因组的不稳定性增加。有资料证明甲型肝炎病毒感染与儿童急性淋巴细胞白血病高发病率有关。

(4) 环境因素。确定的环境因素只有电离辐射。白血病的发生危险性与接收的放射剂量有关。母亲孕前、孕中及产后接触苯会增加急性淋巴细胞白血病的发生危险。

(5) 既往病史。在 2117 例急性淋巴细胞白血病调查中发现,唐氏综合征、先天性心脏病、胃肠道畸形在急性淋巴细胞白血病患儿中多见。

绝大多数儿童急性淋巴细胞白血病为 L1 型。成熟 B 细胞急性淋巴细胞白血病约占儿童急性淋巴细胞白血病的 1%~ 2%,B 细胞急性淋巴细胞白血病中 80%~ 90%为普通 B- 急性淋巴细胞白血病。T- 急性淋巴细胞白血病约占儿童急性淋巴细胞白血病的 10%~ 15%。急性淋巴细胞白血病的自然病程平均为 3 个月,如不治疗,多数患儿于 6 个月内死亡。近年来由于联合化疗的应用,初治者完全缓解率达到 95%以上。国内 5 年无病生存率达 74% 以上。