间变大细胞淋巴瘤有什么特点?

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“间变”原意指“退行分化”,即去分化,指的是恶性肿瘤细胞缺乏分化的状态,异型性显著。肿瘤细胞具有明显的多形性,彼此大小和形态变异很大。包括肿瘤细胞的多变性和细胞核的多变性。

间变大细胞淋巴瘤(ALCL)中的 T 细胞型和裸细胞型是一种少见疾病,在 NHL 中 <5 %,占所有 T 细胞淋巴瘤的 8 ~ 10%。ALCL 常表现为两种不同临床综合征:原发皮肤型ALCL(PCALCL)和原发系统型 ALCL(ALCL)两者在自然病程、治疗反应及预后存在很大差异,部分系统性 ALCL 病理诊断易混淆,部分病例表现为纵隔大肿块,病变由 CD30+ 的 R-S 细胞组成,伴周围硬化及炎症,易与经典霍奇金淋巴瘤混淆。在 WHO-EORTC 分类中,PCALCL 被归于皮肤 CD30+ 淋巴增殖性疾病。临床表现为惰性进程,85%以上患者可以获得 10 年生存,10%~ 15%患者皮肤区域引流淋巴结受累而进展为系统 ALCL。PCALCL 治疗主要以局部放射治疗或切除为主,难治患者可应用低剂量甲氨蝶呤化疗。系统性 ALCL 为中度侵袭性 NHL,免疫表型为成熟活化 T 细胞表型,所有细胞表面均表达 CD30,40 %~ 60 %患者存在(2;5)(p23;q35)易位导致 ALK 表达,可以通过流式细胞仪检测。ALK 阳性患者多见于年轻人,包括儿童,5 年总生存 80%~ 90%。而 ALK 阴性患者 5 年总生存 30%~ 40%,常伴结外侵犯,治疗较困难。治疗常采用蒽环类药物为基础的化疗。