治疗原则以化疗为主，加局部放射治疗。具体治疗方案依据原发部位、受侵范围、临床分期而不同。采用 COMP 或 CHOP 方案治疗效果较差，仅获得 30％～ 40％的长期生存率。淋巴母细胞淋巴瘤治疗采用高危急性淋巴母细胞白血病的治疗策略，通常由几个阶段的治疗组成，包括诱导、巩固 / 强化和维持治疗。诱导化疗常用蒽环类药、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、门冬酰胺酶、阿糖胞苷等，同时予中枢神经系统预防治疗（如鞘内注射甲氨蝶呤，全身应用大剂量甲氨蝶呤联合亚叶酸钙解救及中枢神经系统的放疗）。完全缓解后给予巩固化疗并应用甲氨蝶呤、巯嘌呤（6- 巯基嘌呤）、长春新碱、泼尼松等药进行维持治疗，总疗程 2 ～ 3 年。高危患者可进行大剂量化疗 / 放疗联合自体或异体造血干细胞移植。免疫治疗和化疗可能造成乙肝病毒再激活，因此治疗前必须进行乙肝相关检测。检测包括：乙肝表面抗原 /抗体，核心抗原 / 抗体和 e 抗原，如果阳性，应测定病毒载量并咨询消化科或肝病专科医生。治疗时必须预防肿瘤溶解综合征。

(1) 化疗

目前 LBL 有下列几点共识：①无论是Ⅰ期还是Ⅳ期患者，类 ALL 的强烈化疗方案疗效优于 NHL 方案。②短期化疗后若不进行维持治疗，复发的危险性增高。③强化的鞘内注射可以减少中枢神经系统复发率，但是否应行中枢神经系统预防性照射尚无定论。

目前国外对儿童青少年淋巴母细胞瘤疗效最好的方案是德国的 BFM-90 淋巴母方案，其 6 年无事件生存率达 90％。此方案包括诱导缓解、巩固治疗、中枢神经系统预防、再诱导缓解和维持治疗。约 7％的 LBL 患者初诊时已侵犯中枢神经系统，如不进行中枢神经系统预防，复发率达 32％～ 50％。通过鞘内注射甲氨蝶呤、中枢神经系统的放疗以及全身大剂量化疗可有效预防中枢神经系统的复发。CALGB8811 研究在 197 例成年 ALL 患者对 5 种药物联合强化诱导化疗方案（环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、门冬酰胺酶，以及用于诱导的泼尼松，继以早期强化，鞘注甲氨蝶呤和颅脑照射 24 戈瑞用于中枢神经系统预防性治疗，后期强化和维持治疗）进行了评估，结果显示完全缓解率为 85％，中位总生存期（OS）为 36 个月。采用 hyper CVAD 方案（环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、地塞米松与大剂量甲氨蝶呤和阿糖胞苷交替应用；继以维持治疗；鞘注甲氨蝶呤和阿糖胞苷进行中枢神经系统预防性治疗），结果显示完全缓解率为 91％。3 年总生存（OS）率和无进展生存率分别为 70％和 66％，较之前用于治疗 ALL 方案更优。在这项试验中，推荐所有合并纵隔病变的患者加用受累野放疗（30 ～ 39 戈瑞）以降低纵隔复发的风险。儿童伯基特淋巴瘤 / 白血病的 LMB 方案［肿瘤细胞减灭术联合 COP（环磷酰胺、长春新碱和泼尼松），继之以 COPADM（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、阿霉素、大剂量甲氨喋呤）诱导，继之巩固和维持治疗；大剂量全身甲氨蝶呤，鞘注甲氨蝶呤、阿糖胞苷和皮质类固醇进行中枢神经系统预防性治疗］已在成人伯基特淋巴瘤患者中进行了评估。一项在成人患者（n=65；中位年龄为 26 岁；范围为 17 ～ 65 岁）中对 LMB 方案进行的回顾性分析中，89％ 的患者取得完全缓解，3 年总生存（OS）率为 74％。

(2) 造血干细胞移植

已对大剂量化疗（HDT）继以自体干细胞移植（ASCT）作为联合用药进行了研究。在一项前瞻性随机多中心研究中，首次缓解的 LBL 成人患者（n=119 被纳入诱导治疗；中位年龄为 26 岁，范围 15 ～ 65 岁）被随机分配为接受 HDT/ASCT 巩固治疗，或常规化疗和维持治疗。结果显示，与常规剂量治疗相比，HDT/ASCT 趋向于改善无复发生存期（3 年无病生存率 55％ vs 24％；P=0.065），但是总生存（OS）无改善。异基因造血干细胞移植用于首次缓解后的 ALL 患者，文献报道的无病生存率为 35％～ 65％，二次或三次缓解以后应用无病生存率明显降低。而在 LBL 中自体与异基因造血干细胞移植的作用尚无定论，明确之处是自体与异基因造血干细胞移植后的总生存没有显著差异。异基因造血干细胞移植由于移植物中无肿瘤细胞污染和存在移植物抗淋巴瘤效应，移植后的复发率虽然显著低于自体造血干细胞移植，但移植相关死亡率明显增高，抵消了前者的作用。在欧洲骨髓移植组（EBMTG）的一项有关应用自体造血干细胞移植治疗的随机对照研究结果显示，自体造血干细胞移植可以减少 45％的复发危险性（P=0.065），维持治疗组的 3 年无病生存率为 24％，自体造血干细胞移植组为 55％，总生存率分别为 45％和 56％（P=0.71）。预示自体造血干细胞移植具有提高无病生存率的趋势，但没有提高总生存率。在一项对 IBMTR 治疗 LBL 患者（儿童和成人）的回顾性报告中，异基因干细胞移植（SCT）受者（n=76）的 1 年复发率（32％ vs 46％）和 5 年复发率（34％ vs 56％）显著低于 ASCT 治疗的患者（n=128）。但是，两治疗组间的 5 年无淋巴瘤生存率和总生存率均无显著差异。异基因 SCT 的毒性发生率和早期治疗相关死亡率（TRM）均高于 ASCT（TRM 在 6 个月时，18％ vs 3％）

(3) 靶向治疗

单克隆抗体类药物（如抗 CD19、CD20、CD7、CD52 的单抗）和分子靶向性药物（如格列卫）等用于治疗 LBL 尚无确切报道，但是这些药物在 ALL 中的疗效已有详细报告。由于 ALL 与 LBL 在起源细胞上相同，这些药物在 LBL 治疗中是否可以取得相似的疗效，尚有待研究。

全身性 LBL 患者应考虑参加合适的临床试验，或者在缺乏这样的试验时，选用以下多药化疗方案的一种（BFM 方案、CALGB8811 方 案、GMALLT-ALL、LMB-86 方 案 或 hyper-CVAD）。诱导治疗后取得完全缓解的患者，应继续完成该治疗方案的剩余部分（即巩固 / 再诱导，维持治疗），然后进行观察或参加临床试验。不良风险患者可以考虑异基因干细胞移植。活检证实的部分缓解（PR）患者被视为治疗失败，应当参与临床试验。推荐根据患者治疗方案采取维持化疗方案（不超过 2 年）。患者在一个给定治疗方案下进行全部治疗（从诱导，巩固 / 再诱导，直至维持）对患者非常重要，不应选取不同治疗方案的不同组成部分进行治疗。此外，所有治疗方案均应包括中枢神经系统预防性治疗和维持治疗。